Skleroderma, ciltte sertlik ve iç organ tutulumu yapabilen iltihaplı romatizmal bir hastalıktır. İç organ tutulumları arasında akciğer tutulumu önemli bir yer tutar. Bu önem, akciğer tutulumunun hem hastalık süresince hastaların yaklaşık %80’inde olmasından hem de en ölümcül tutulum olabilmesinden kaynaklanmaktadır. Skleroderma da akciğer tutulumu, interstisyel akciğer hastalığı denilen akciğer dokusunda iltihaplanma veya pulmoner hipertansiyon denilen akciğer damarlarında hasarlanma şeklinde olabilir. Bazı hastalarda iki durum birlikte olabilir.
Akciğer tutulumu olan hastalarda yorgunluk, özellikle hareket sırasında artan nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleri olur. Bu şikayetleri olan hastanın mutlaka gerekli tetkikler yapılarak tanısının konulması ve tutulum varsa zaman kaybetmeden tedavisinin başlanması gerekmektedir. Amaç akciğer ve damarlardaki iltihabın kalıcı hasar bırakmadan tedavi edilmesidir. Mevcut iltihabı tedavi ederken siklofosfamid, azatiyopirin gibi bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar kullanılmaktadır. Pulmoner hipertansiyon tedavisinde ise basıncı düşürmeye yönelik bosentan, sildenafil ve iloprost gibi ilaçlar kullanılır. Hem akciğer dokusunda iltihap varsa hem de damarlarda hasarlanma varsa bu ilaçlar birlikte kullanılabilir. İlaç tedavisine yanıt alınamayan hastalarda akciğer nakli bir seçenek olabilir.
Özetle skleroderma tanısı konulan hasta, solunum şikayetleri açısından uyanık olmalı, kesinlikle sigara içmemeli ve belirli aralıklarla olası akciğer tutulumu açısından değerlendirilmelidir.
