vücudun bağışıklık sisteminin anormal hareketi (sapkınlığı-kendi dokusuna karşı saldırması) sonucunda gelişen otoimmün romatizmal hastalıklardan biridir. “skleroderma” (“sklera” sert ve “Derma” cilt anlamına gelir). Skleroderma veya sistemik sklerozisin en belirgin özelliği ciltte sıkılaşma ve sertleşmedir. Skleroderma sistemik bir hastalıktır ve organ tutulumu hastalığın önemli bir parçasıdır. Akciğer, kalp, böbrekler, sindirim sistemi etkilenebilir ve organ tutulumları hastalığın seyri bakımından önemlidir. Bunun dışında skleroderma seyrinde eklemler , kas ve kemik dokularda etkilenir. Belirli başlı bulguları:
Raynaud fenomeni: Bu terim genellikle soğuğa maruz kaldıktan sonra, (bazen stresle) parmaklar gibi vücudun uç noktalarında gerçekleşen ağrılı renk değişikliklerini (beyaz, mor ve kırmızı) ifade eder. Sklerodermanın en erken bulgusu olabilir. Parmak uçlarında kan akışının geçici olarak kesildiğinde ortaya çıkar. Sklerodermalı hastaların yüzde 90-95’inde Raynaud fenomeni vardır. El ve ayak parmaklarında şişme, renk değişikliği, uyuşukluk, ağrı, parmak ucu yaraları ve kangrene neden olabilir.
Ciltte serleşme ve kalınlaşmaya bağlı olarak deri parlak ve gergin hal alır. Yüzde ağız kenarında çizgilenmeler, burunda sivrilme, ağız kenarında küçülme, ağzın geniş açılamaması, kaşlarda dökülme, alt ve üst göz kapağı aralığının daralması, diş kayıpları, yüzde mimik çizgilerin kaybolması gibi tipik yüz görünümü oluşur. Eller, yüz, tırnak ve çevresinde genişlemiş kırmızı kan damarları “telanjektazi” olarak adlandırılır. Bazı hastalarda cilt altında kalsiyum birikimi olabilir.
İç organlardan mide-barsak sistemi, akciğerler ve böbrekler en sık etkilenenlerdir. Böbrek damarlarının tutulumu ile yüksek tansiyon, böbrek yetmezliği oluşabilir. Sindirim sistemi tutulumuna bağlı olarak yutma güçlüğü, mide ve yemek borusu boyunca yanma (reflü) veya yemeklerden sonra şişkinlik ve kabızlık gibi hareket bozuklukları görülebilir.
Özellikle el ve ayak eklemlerinde ağrı, şişlik, hareket zorluğu ve sabah tutukluğu oluşabilir.
