Ailevi Akdeniz ateşi özellikle karın ve göğüs boşluklarında yer alan seröz zarlarda tekrarlayıcı iltihap ataklarına neden olmakla birlikte, diğer bazı inflamatuvar hastalıklar ile de birliktelik göstermektedir. Spondiloartrit grubu hastalıklar ve multipl skleroz bu tip durumlar için en iyi bilinen örnekler arasında yer alırlar. 1980’li yılların başından beri ailevi Akdeniz ateşi olan hastalarda Henoch Schönlein purpurası olarak bildiğimiz, küçük damarların duvarında iltihaba neden olan bir çeşit vaskülitin normal popülasyondan daha sık görüldüğü bilinmektedir. Henoch Schönlein purpurasında sıklıkla bacakların cildinde basmakla solmayan küçük kızarık lezyonlarla birlikte karın ağrısı, artrit ve böbrek etkilenmesi görülmektedir. Ailevi Akdeniz ateşi olgularında görülen Henoch Schönlein purpurası klinik olarak, klasik vakalardan farklılık göstermemektedir.
Ailevi Akdeniz ateşi olgularında yine daha sık görülen diğer bir vaskülit ise poliarteritis nodoza veya PAN olarak bildiğimiz vaskülittir. PAN orta çaplı arterleri ilgilendiren, oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Bu hastalık uzun süreli ateş, halsizlik, kilo kaybı, karın ağrısı, hipertansiyon ve sinirlerde bozukluklarla birlikte iç organların damarlarında kanamalara neden olabilen baloncuk veya anevrizma gelişimi ile karakterlidir. Ailevi Akdeniz ateşi hastalarında görülen PAN çoğu kez daha erken yaşlarda ortaya çıkar ve belki daha hafif seyriyor olabilir. Diğer yandan benzer toplumları etkileyen ve bir çeşit vaskülit olduğunu bildiğimiz Behçet hastalığının ailevi Akdeniz ateşli hastalarda daha sık görüldüğü yönünde bulgular henüz şüphelidir.
Son olarak ailevi Akdeniz ateşi olan bireylerde haftalar süren ateş, şiddetli kas ağrısı, karın ağrısı, eklem ağrısı ve döküntü ile giden, uzamış febril miyalji tablosundan da vaskülitin sorumlu olduğu düşünülmektedir.
