Amiloidoz çeşitli doku ve organlarda ‘amiloid’ adı verilen proteinin çökmesi ile oluşan bir durumdur. Böbreklerin süzme yeteneğinin bozulması sonucu idrarla protein kaybı, belirli bir süre sonra da böbrek yetmezliği gelişmektedir.
Bir Akdeniz ülkesi olan Türkiye’de en sık reaktif amiloidoz nedeni heredofamilyal bir hastalık olan ailevi Akdeniz ateşi (AAA) dir. Sekonder amiloidoz, reaktif amiloidoz ya da AA Tip amiloidoz, kronik inflamatuar hastalıklarla bir arada görülen bir amiloidoz türüdür. Amiloid birikimini göstermek amacı ile çeşitli organlardan biyopsi yapılabilir, direkt böbrekten veya daha pratik olarak kalın bağırsağın en uç kısmından (rektumdan) biyopsi yapılabilir.
Amiloidozda semptom ve bulgular tutulan organa göre değişmektedir. Reaktif amiloidozda başlıca böbrek, karaciğer ve dalak tutulumu ön plandadır. Böbrek, reaktif amiloidozda hem en sık (%80) tutulan hem de prognozu belirleyen organdır. Böbrek tutulumu çoğu zaman kendini proteinüri özellikle nefrotik sendrom olarak göstermekte bazı olgular ise renal fonksiyon kaybı ile hekimin karşısına çıkabilmektedirler. Renal amiloidoz geliştikten sonra çoğu olguda 2-13 yıl içinde kronik renal yetmezliğe gidiş görülmekte ve kronik renal yetmezlik, reaktif amiloidoza bağlı ölümlerin
%60′ ından sorumlu tutulmaktadır.
