Ailesel Akdeniz ateşi (AAA) genellikle çocukluk çağında başlar ve ömür boyu sürer. Ataklar, hastaların neredeyse yarısında 10 yaşından, %90’ın da ise 20 yaşından önce ortaya çıkar. Ortalama başlangıç yaşı 5-8 arasındadır. Genetik bir hastalık olan AAA, vücudumuzda bulunan karın zarı, akciğer zarı ya da eklem zarı gibi dokuların gelip geçici iltihabından kaynaklanır. Sıklıkla, ateşin eşlik ettiği tekrarlayan karın ağrısı atakları olur. Bazen göğüse, sırta vuran, nefes almayı güçleştiren ağrılar ön plandadır. Bu ateşli ataklar genellikle 1-4 gün sürer ve bazen ayda bir kaç kez, bazen de birkaç ayda bir tekrarlar. Özellikle çocukluk çağında daha sık görülen eklem atakları ise tutulan eklemde ağrı, şişme, kızarma, hareket güçlüğüne yol açar. Genellikle her atakta tek eklem tutulur ve en çok da ayak bileği eklemleri şişer ve kızarır. Bu tablo çoğu zaman ateşli eklem romatizması ile karıştırılır ve gereksiz yere aylık penisilin enjeksiyonları yapılmasına yol açar. Tanı ve tedavi ne kadar gecikirse, amiloidoz denilen bir ciddi tablo ile karşılaşma riski o kadar artar. Tedavisi gecikmiş hastaların bir kısmında özellikle böbreklere ve barsağa amiloid denen bir madde çöker ve böbrek yetmezliğine, ishallere yol açabilir.
Özellikle ufak çocuklarda karın ağrısı, ateş, üst solunum yolu infeksiyonları sık olduğu için AAA’nin akla gelmesi zaman alabilir. Onun için sık ateşlenen çocukları hemen antibiotiğe başvurmadan izlenmek önemlidir, çünkü AAA atakları bir kaç gün içinde kendiliğinden düzelir ve böylece tanı koymak daha kolaylaşır. Çocukluk çağının en sık damar iltihabı olan Henoch-Schönlein purpura’sı denen hastalık AAA olan çocuklarda daha sık ortaya çıkmaktadır. Bazen tanıya götüren ilk bulgu bu vaskülit olabilir.
