Çocukluk çağı Ailesel Akdeniz ateşi (FMF) hastaları nasıl tedavi edilir?

Bu hastalığın tedavisi çocuklarda da, erişkinde de aynıdır. Etkisi  kanıtlanmış tek bir ilaç vardır. Çiğdem çiçeğinden elde edilen ve çok uzun yıllardır başka hastalıklarda kullanılan Kolşisin adlı ilacın AAA (FMF) tedavisindeki etkinliği 1972 yılında ilk kez bildirilmiş ve sonraki çalışmalarla da bu etki kesinlik kazanmıştır. AAA tanısı konduktan sonra başlanan tedavi ömür boyu sürmek zorundadır. Sadece ataklar sırasında kullanmanın hiç bir yararı yoktur. Kolşisin’i ömür boyu kullanmamızın iki temel nedeni vardır: atakların gelmesini ve amiloidoz maddesinin çökmesini engellemek.

Küçük çocuklarda genellikle sabah tek doz (0.5 mg) ile başlanan tedaviye, bir süre sonra iki tane ile devam edilir. Belli bir kiloya ulaştıktan sonra ise erişkin dozu olan günde 3 tane (1.5 mg) ile tedavi ömür boyu sürdürülür.

Kolşisin’in en sık yan etkisi ishal’dir. Onun için önce ufak dozla başlayıp dozu dahan yavaş arttırma işe yarayabilir. Nadiren karaciğer, kas enzimlerinde yükselmelere yol açabilir, lökosit, trombosit sayılarında azalmalara neden olabilir. O nedenle bu tedavi boyunca 4-6 ay aralıklarla kan ve idrar tahlileri yaptırılarak hasta control edilir. Böylece hem tedavinin etkinliği hem de yan etki değerlendirilmesi yapılır.

Tedavinin temel amacı atakların tekrarlamasını engellemektir. Ancak kolşisin’i düzensiz ya da düşük doz alanlarda, nadiren ilacı düzgün almasına rağmen ataklar ortaya çıkabilir. Atakların kesin bir tedavisi yoktur. Genellikle bir kaç gün sürüp kendiliğinden kaybolur ama ağrıların şiddeti hastanın bir kuruma acil olarak başvurmasına yol açar. Kortizon olmayan ağrı kesiciler, bazen kortizon preparatları atağın şiddetini azaltabilir. Atak sırasında kolşisin dozu arttırılmamalıdır. Bu doğru bir uygulama değildir, atağın uzamasına bile neden olabilir.

Hastaların %5-10  kadarında kolşisin yetersiz kalabilir. O zaman anti-interlökin 1tedavilere başvurulabilir (Anakinra, Canacunimab). Bu kararın AAA ile yakından ilgilenen merkezlerce verilmesi uygun olur.

 

Bu podcast serilerinde romatizmal hastalıklar ile ilgili aklınıza takılan farklı ve güncel soruların cevaplarını bulacaksınız.
Prof. Dr. Timuçin Kaşifoğlu ve Prof. Dr. Taşkın Şentürk - Romatizma Hastaları için Covid-19 Aşılaması ile ilgili En Güncel Veriler ve 3. Doz Aşılama ile İlgili Öneriler
Benzer videolar
Açık açık romatizma tanıtım
Menü