Yüz ve kafa derisini tutan lineer sklerodermadır. Linear skleroderma, sıklıkla dermatomal yayılım gösteren, deri bandı şeklinde sklerotik alanlardır. Tipik olarak tek taraflı olup, tutulmuş ekstremite boyunca uzanır. Çocukluk çağında sık görülür, deri altı, kas ve kemik dokuya kadar iner ve deformitelere neden olur. En coup de sabre yüzde hemiatrofiye sebep olur ve beyinde vasküler anormallikler ile seyredebilir. En coup de sabre skleroderma ile birlikte epilepsi, üveit, diş anomalileri, göz kaslarında disfonksiyon, kaş ve kirpik kaybı, iriste atrofi gibi birçok değişik patolojinin görülebileceği de bildirilmiştir. Bu yüzden göz ve nöröloji hekimleri ile de konsultasyon yapılmalı. Linear sklerodermanın tedavisi, lokal ve/veya sistemik immunsüpresif ilaçlar ile yapılmaktadır. Kontraktür gelişen olgularda, erken fizik tedavi ve rehabilitasyon yöntemleri başlanmalı, yanıtsız hastalarda cerrahi yaklaşım gündeme gelebilir. Hemiatrofi gelişen en coup de sabre sklerodermalı hastalarda ise doku nakilleri bile gerekebilir.
