Katastrofik antifosfolipid sendromu, antifosfolipid sendromlu hastaların küçük bir yüzdesinde yaygın trombotik yani pıhtılaşma ile giden ve birden fazla organın yetmezliği ile sonuçlanan durumdur. Tanının erken konulması çok önem arz etmekte olup, tanı konulması için önerilen bir takım kriterler mevcuttur.
Bunlar;
- Üç veya daha fazla organ, sistem ve dokuda tutulum olması
- Bu bulguların oluşumunun eşzamanlı veya bir hafta içinde gerçekleşmesi
- En az bir organda histopatolojik olarak damar tıkanıklığının gösterilmesi
- Antifosfolipid antikorlarının pozitifliği (lupus antikagulan ve/veya antikardiyolipin antikorları)
Yapılan bir çalışmada bu durumun antifosfolipid hastalarında görülme sıklığı %0,8 olarak bulunmuştur. Katastrofik antifosfolipid sendromu oldukça ölümcül seyreden bir durum olup, antikagulan (damar açıcı) ve immünsüpresyona ile tedavi edilmelidir