Sistemik Skleroz (Skleroderma) ciltte ne gibi sorunlara yol açabilir?

Skleroderma veya sistemik sklerozisin en belirgin özelliği ciltte sıkılaşma ve sertleşmedir. Sistemik sklerozdaki cilt tutulumları;

  • Erken dönemde ödem (parmak ve ellerde şişlik) sonrasında deride kalınlaşma
  • Deride incelme ve parlaklık
  • Telenjiektazi (özellikle yüzde ,dudakta avuç içinde belirgin noktasal damar belirginleşmesi)
  • Ülserasyon (yani özellikle parmak uçlarında yaralar)
  • Hiper-hipopigmentasyon (deri renginin açıldığı beyazlaştığı noktalar)
  • Kalsifikasyon
  • Deri eklerinin kaybı (özellikle parmak uçlarında tekrarlayan deri dokusunda yaralar sonrası daha çok belirginleşen derinin kaybolması ve parmak boyutunda buna ağlı olarak küçülme)

Sistemik skleroz için en önemli tanı koydurucu bulgu ilerleyen dönemde cildin sertleşmesidir. Cilt bulguları, ilk dönemlerde özellikle el ve parmaklarda şişlik sonraki dönemde özellikle deride sertleşmeye bağlı ellerde katılık görülebilir. Ciltteki sertleşme aylar hatta bazı durumlarda yıllar içinde ilerleyici olabilir. Özellikle göğüs (böğür) ve karın  sertliğin görülmesi, iç organ (kalp, akciğer, mide, barsak gibi) tutulumuna işaret etmesi açısından önemlidir. Buna karşın, sınırlı cilt tutulumu formunda ise hastalık  daha yavaş seyredebilir. Derideki sertleşme tipik olarak parmaklar, el ve yüzde sınırlı kalır. Tutulan cilt gittikçe parlak, gergin, kalın ve cilt altına yapışık hale gelir. Bu nedenle kas, tendon (ekleme komşu yapılar) ve eklemlerin hareketleri kısıtlanır ve el parmaklarında pençe şeklinde kasılma hali ilerleyen dönemde gelişir. Yüz görünümü çok tipiktir; alın derisindeki pililer (çizgileri) kaybolur, burun ve dudaklar incelerek dudaklarda (dudak çizgileri) dikine çizgiler gelişir, ağız açıklığı azalır ve maske yüzü görünümünü alır. Telenjiektaziler (yüzde ,el avuçlarında, dudaklarda sık görülemekle birlikte) kırmızı-pembe renkte damarsal belirginlikler hastalıkta  görülür. Bazı hastalarda, ellerde ve el bileğinin üst  yüzlerinde, diz ve dirseklerde deri altında, kabarık, içerisinde tebeşir tozu gibi birikim görülebilen ve kalsinosis denilen ciltte birikimler görülebilir.

 

Bu podcast serilerinde romatizmal hastalıklar ile ilgili aklınıza takılan farklı ve güncel soruların cevaplarını bulacaksınız.
Prof. Dr. Timuçin Kaşifoğlu ve Prof. Dr. Mine Özmen "Romatizma Hastalarında Ruhsal Tepkiler & Sorunlar ve Tedavi Yaklaşımları" hakkında sohbet ediyor.
Açık açık romatizma tanıtım