Sistemik sklerozun daha nadir olarak görülen bu formunda, tipik sklerodermanın ayırt edici özelliği olan deri sertleşmesi olmadan, yalnızca iç organ tutulumu görülebilmektedir. Cilt tutulumu olmamasına rağmen tipik sistemik sklerozda olduğu gibi akciğer, kalp, yemek borusu ve bağırsaklar hedef organlardır. Tipik sistemik sklerozun aksine tanı koymak güç olsa da bazı romatizmal testlerin kanda pozitif olarak saptanması ve Raynaud olarak tanımlanan özellikle soğukta el parmaklarında beyazlaşma, morarma gibi renk değişiklikleri varlığı tanıyı destekleyebilir.
