Skleroderma cilt dokusunda kalınlaşma ile dikkat çeken otoimmun bir hastalıktır. Genellikle cilt tutulumunun yaygınlığına bağlı olarak sınırlı (limited) ve yaygın (generalize) diye ikiye ayrılır. Sınırlı formda yüz, on kollar ve dize kadar bacaklar tutulur ve hastaların yaklaşık %70’i bu formdadır. Daha hafif bir form olan sınırlı tutulumda gidişin daha iyi olması beklenir ancak bu form ilerde yaygın cilt tutulumlu forma da dönebilir. Yavaş başlangıçlı olması nedeniyle iç organ tutulumu olmadan fark edilmeyedebilir. Genellikle Raynoud ile cilt tutulumu arasında uzun bir süre vardır. Yaygın formda ise üst kollar, kalçalar, karın ve gövde de tutulur. Vakaların yaklaşık %30’u bu şekilde izlenir. Genel olarak akciğer gibi iç organ tutulumları bu grupta daha çok görülür. Genellikle hızlı bir başlangıç görülür. Cilt değişiklikleri hızla, kısa bir sürede ilerleyebilir. Hastalığın ilk 3-5 yılı arasında semptomlar kötüleşme eğiliminde olsada zamanla daha stabilleşir. Raynoud bu formda cilt tutulumuyla beraber ya da çok kısa bir zaman önce başlamış olabilir.
