Wegener hastalığının klinik bulguları nelerdir? Nasıl tedavi edilir?

Wegener; yeni adıyla granulomlu polianjitis hastalığı farklı bulgulara yol açabilir. Etkilediği organ ya da sistemlere göre bulgular zaman içerisinde ortaya çıkar ve her hastanın bulguları aynı olmayabilir. Bulguların ortaya çıkış zamanı da hastalar arasında farklılık gösterebilir. Örneğin bir hastada tüm bulgular aylar içerisinde gelişirken bir başka hastada yıllar içerisinde daha sınırlı olarak gelişebilir.
Kulak-burun-boğaz, akciğer, eklem, sinirler, deri, böbrekler sıklıkla etkilenen organlardır. Burunda tıkanıklık, geniz akıntısı, iri kabuklanmalar, ses kısıklığı, kaba horlama, işitme azalması gibi bulgular kulak burun boğaz sistemi tutulumunda görülen bulgulardır. Bazı hastalarda burun kıkırdağı çökmesi nedeniyle burunda şekil bozukluğu gelişebilir. Bu durum dışarıdan görünümüne atıfla ‘semer burun’ olarak isimlendirilmiştir.
Akciğerler etkilendiğinde öksürük, balgam, nefes darlığı, daha ağır hastalarda kanlı balgam gelişebilir. Bazen ise kontrol sırasında çekilen akciğer filminde saptanabilecek kadar sessiz olabilir.
Eklemler etkilendiğinde ağrıya yol açar. El, dirsek, omuz, diz ya da diğer eklemlerde ağrı ile birlikte şişlik de gelişebilir. Bu durum hareket etmekte güçlüğe yol açabilir.
Sinir sistemi etkilendiğinde ise, bu kez eklemlerle sınırlı kalmayan, genellikle bacaklarda elektrik çarpması benzeri ağrılar, uyuşma ya da karıncalanma hissi olabilir. Bazı hastalarda tek ya da iki taraflı güç kaybı gelişebilir ve böyle hastalar yürürken bir tarafı güçsüz olduğu için sendeleyerek yürürler.
Deri tutulumu birçok romatizmal hastalıkta olduğu gibi wegener hastalığında da mümkündür. Bacaklarda, kollarda ya da gövdede kırmızı milimetrik ya da daha geniş çapta, genellikle kaşıntısız döküntüler gelişebilir.
Böbrekler eğer etkilenmiş ise hastalık nispeten daha şiddetli seyredebilir. Sık idrara çıkma ya da idrar azalması, idrar renginde koyulaşma, bacaklarda ödem ya da daha da ilerlerse yüzde ve gövde de ödem gelişebilir. Böbrek fonksiyonları ileri derece bozulan hastalarda ise bulantı kusma, nefes darlığı görülebilir.
Tüm bu tutulumların yanı sıra hastalar genellikle, iştahsızlık, kilo kaybı halsizlik gibi genel birtakım yakınmalar ifade ederler.
Tedavinin nasıl olacağına karar verirken tutulumun yaygınlığı ve derecesini anlamak önemlidir. Bu hastalık etkisi ortaya konduktan sonra genelde ilk tedavimiz kortizon tedavisidir. Hastaya göre değişen uygun doz ve sürede kortizon tedavisi, ağızdan ya da damardan vakit kaybetmeden başlanır. Yanısıra metotreksat, azatioprin gibi ağızdan alınan tedaviler ya da siklofosfamid, rituximab gibi damardan serumla uygulanan tedaviler verilebilir. Kortizon oldukça etkili bir ilaçtır ancak yan etkilerine de dikkat edilmesi gerekir. Bu doğrultuda kortizon dozu uygun süre içerisinde yavaşça azaltılır. İlk tedavilere cevaba göre tedavi şiddeti arttırılabilir ya da zaman içerisinde azaltılabilir. Ancak tedavi yıllara yayılan uzun bir süreçtir. Bu süreç içerisinde sadece kortizonun değil diğer ilaçların da olası yan etkileri değerlendirilir ve gereğinde uygun tedbirler alınır. Şiddetli hastalarda acil olarak organ destek tedavileri de önemlidir. Örneğin az sayıda da olsa solunum desteği ya da diyaliz tedavisi gereken hastalarımız olabilmektedir.

Bu podcast serilerinde romatizmal hastalıklar ile ilgili aklınıza takılan farklı ve güncel soruların cevaplarını bulacaksınız.
Prof. Dr. Timuçin Kaşifoğlu ve Prof. Dr. Mine Özmen "Romatizma Hastalarında Ruhsal Tepkiler & Sorunlar ve Tedavi Yaklaşımları" hakkında sohbet ediyor.
Benzer videolar
Açık açık romatizma tanıtım
Menü