Sjögren sendromu nedir, klinik bulguları nelerdir?

Sjögren sendromu, öncelikle ağız ve göz kuruluğu olmak üzere, tüm sistemleri tutabilen, kronik, otoimmün bir hastalıktır.

Vücudun bağışıklık sistemi normal çalışma sisteminden sapıp, kendi salgı üreten bezlerine karşı savaş açmıştır. Beyaz kan hücrelerinden lenfositler, tükürük, gözyaşı, ter bezleri yanısıra, solunum yolu, mide, pankreas, genital organ salgısını yapan bezleri de istila edip, yapısını bozarak, onların ilgili salgılarının üretimini bozar. Bunun dışında akciğer, karaciğer, lenf sistemi, böbrek, mesane gibi organların da bozulması söz konusu olur.

Sjögren sendromu, tek başına olduğu zaman birincil Sjögren sendromu, bir başka bağ doku hastalığı, yani romatoid artrit, lupus gibi bir hastalık ile birlikte olduğu zaman ikincil Sjögren sendromu denir.

Sjögren sendromunun belirtileri değişken ve çok sayıdadır. Aynı tanıya sahip iki kişinin belirtileri ve öyküleri birbirinden çok farklı olabilir. Tıptaki “ hastalık yok, hasta vardır” biçimdeki klasik tanımlamaya uyan bir hastalıktır.

Klinik gidiş de değişken olup, belirtiler bir süre aynı gidebilir, kötüye gidebilir veya iyilik dönemine girebilir. Bazı hastalarda kuru göz ve kuru ağız en önemli yakınma iken, bazı hastalarda iyilik ve aktif hastalık dönemleri birbirini izleyebilir.

Ağız kuruluğu, sinsi olarak başlayıp giderek şiddetlenir. Hasta kuruluk nedeni ile yutmada güçlük çeker, konuşma sırasında sık sıvı alımına ihtiyaç duyar. Dudak kenarlarında ragat denen çatlamalar, dudak kurumaları, dilde yarılmalar olabilir. Tad duyusu bozulabilir, koku almada azalma, burun kuruluğuna bağlı gelişebilir.

Gözlerde yanma batma, kaşınma, kum batma hissi yakınmaları göz kuruluğu nedeniyle olabilir.

Kulak önlerinde bulunan, kabakulakta şişerek kulakların ön ve altında kabarıklık yapan, Parotis adlı tükürük bezleri, zaman zaman, 1 hafta gibi kısa süreli, ağrısız şişip inebilir. Çene altındaki tükürük bezlerinde de benzer değişiklikler olabilir. Uzun süreli olmaları, çok ağrılı ve kızarıklıkla birlikte olduklarında yeni bir inceleme gerektirir.

Sjögren sendromunun en sık görülen bulgularından biri, deri kuruluğudur. Yavaş gelişen deri kuruluğu, sıklıkla, kaşınma ve iğne batması gibi hissedilir.

Güneş ışığına maruz kalan deri alanlarında, karakteristik pembeleşmeler (fotosensitivite) ve halka benzeri veya yaygın eritem biçiminde döküntüler görülebilir.

Küçük damarların etkilenmesine bağlı olarak yineleyen yuvarlak, basmakla solmayan, pembeden koyu viole renge değişebilen deri döküntüleri (peteşi, purpura) oluşabilir. Hekime haber verilmesi gereken önemli bir klinik bulgudur.

Soğukta kalınca ellerde, Raynaud denen, tüm parmak boyunca sararma, ardından morarma ve kızarma ile giden renk değişikliği ve sızlama-iğnelenmeler, hastaların 1/3’ünde görülebilir. Bu yakınma da hekime başvurmayı gerektiren önemli bir yakınmadır.

Kadın genital organlarında hastalık sürecinde, vajende kuruluk, kaşıntı ve cinsel ilişki esnasında, ağrı meydana gelebilmektedir.

Sjögren sendromlu hastalarda eklem ve kas ağrısı, hekime götüren sık yakınmalardır. Ancak, sekel bırakmayan eklem şişlikleri ve ağrıları görülebilir. Öncelikle simetrik, küçük eklem tutuluşu olabilir

Ayrıca, fibromyalji denilen, yaygın kas ve eklem ağrısı ve yorgunluk ile seyreden bir klinik duruma da Sjögren hastalığı olan kişilerde rastlanılır. Ancak, yorgunluk, halsizlik , Sjögren sendromunun önemli bir sistemik belirtisidir.

Solunum yollarında; kuruluğa veya akciğerdeki yangısal olaylara bağlı gıcık öksürük, eforla veya eforsuz da olabilen nefes darlığı gelişebilir.

Sjögren sendromlu hastalar, sıklıkla ağrılı yutmadan yakınırlar. Mide yakınması olarak bulantı, ağrı, ve midede rahatsızlık hissidir. Organları besleyen orta çaplı damarların tutulması ile, örneğin barsak damarlarının tutulması ile yemekten 1-2 saat sonra ortaya çıkan karın ağrıları olabilir. Yine bu damar tutuluşu nedeniyle hipertansiyon gelişebilir.

Böbreklerde, Sjögren hastalığına bağlı yangısal olaylar sonucu, böbrek yetmezliği gelişebilir. Mesanedeki yangı sonucu sık yineleyen, yanmalı idrara çıkma yakınması gelişebilir.

Çevresel sinirlerin ve/veya beyin dokusunun yangısı ve hasarı sonucu, ellerde, ayaklarda uyuşmalardan, baş ağrısı, görme kaybına kadar değişen çeşitli nörolojik belirtiler gelişebilir.

Bu podcast serilerinde romatizmal hastalıklar ile ilgili aklınıza takılan farklı ve güncel soruların cevaplarını bulacaksınız.
Prof. Dr. Timuçin Kaşifoğlu ve Prof. Dr. Mine Özmen "Romatizma Hastalarında Ruhsal Tepkiler & Sorunlar ve Tedavi Yaklaşımları" hakkında sohbet ediyor.
Açık açık romatizma tanıtım