BH savunma sistemi ile ilişkili bazı bozukluklardan kaynaklanan sistemik bir hastalıktır. Esas olarak damarları etkiler, hem atardamarları hem de toplardamarları etkiler, toplardamarları daha sıklıkla etkiler. Damarların duvarlarında iltihaba neden olur. Hastalığın neden geliştiği net olarak bilinmemektedir, savunma sisteminin çalışmasında bir bozukluk vardır ve bu nedenle bazı dokularda-organlarda BH’ nın belirti ve bulguları ortaya çıkmaktadır. BH’ndaki savunma sistemindeki anormal davranışı neyin başlattığı tam olarak bilinmemektedir.
Hastalığa olan genetik yatkınlık hastalığın önemli nedenlerinden birisidir. Birinci derece akrabalarında BH olanlarda BH gelişme riski artmaktadır. Dolayısı ile anne veya baba BH ise çocukta BH gelişme riski birinci derece akrabasında BH olmayan birisine göre bir miktar fazladır.
BH en çok tarihi ipek yolunun çevresindeki ülkelerde görülür. Yani orta asya ve orta doğuda bulunan ülkelerde daha sıktır. Genetik olarak BH, HLA-B51 testi pozitif olan bireylerde daha sık görülmektedir. Ancak bu testin hastalığı olmayan bireylerde de pozitif olabilmesi nedeniyle tanı amaçlı kullanılan bir test değildir. Genetik olarak yatkınlığı olanlarda çevresel faktörler hastalığın başlamasını sağlayabilir, çeşitli enfeksiyonlara neden olan bazı mikroorganizmaların hastalığın başlamasına neden olabileceği düşünülmektedir, bu konuda da kesin veriler yoktur. BH bulaşıcı bir hastalık değildir, yan yana durmakla, vücut temasıyla başka birisine bulaşması söz konusu değildir.
